болезнь рейе что это такое

Болезнь рейе что это такое

Центры по борьбе с болезнями и их профилактики в США предложили свое определение синдрома Рейе. Дифференциальную диагностику проводят с учетом критериев, приведенных ниже.

Критерии синдрома Рея (Рейе), предложенные центрами по борьбе с болезнями и их профилактике (США):
• Острая невоспалительная энцефалопатия, зарегистрированная клинически по изменению сознания и, если возможно, с помощью анализа цереброспинальной жидкости (менее 8 лейкоцитов на 1 мм) или биопсии, демонстрирующей отек мозга без околососудистого или менингеального воспаления
• Гепатопатия, подтвержденная результатами либо биопсии печени, либо вскрытия, считающимися диагностическими для синдрома Рея (Рейе), или же не менее чем троекратным увеличением сывороточных уровней ACT, АЛТ или аммиака
• Отсутствие иных логичных объяснений церебральных или печеночных аномалий

Распространенность синдрома Рея (Рейе), по данным общенационального медицинского обзора, резко упала в США с пикового уровня 0,88 на 100 000 детей в возрасте младше 18 лет в 1980 г. до 0,09 на 100 000 в 1989 г.. Сходный спад наблюдался в Великобритании и Австралии. В то же время чаще упоминаются врожденные нарушения окисления жирных кислот. Наиболее распространенное из них — дефицит среднецепочечного ацил-кофермента А.

Эти расстройства обладают общими с синдромом Рея (Рейе) клиническими и лабораторными признаками: рвота, прогрессирующая летаргия, гипогликемия и жировая инфильтрация печени.

Национальный институт здравоохранения США рекомендует стандартную схему выделения клинических стадий синдрома Рейе: от I (летаргия) до V (атоническая кома без реакций на раздражения). Стадия II соответствует переходу от ступора к коме через декортикационную (III) и децеребрационную (IV) стадии.

Взрослые. Клиническая картина синдрома Рея (Рейе) у взрослых сходна с таковой у детей. Рвота и вскоре после этого энцефалопатия развиваются через несколько дней после гриппа, гастроэнтерита или инфекции верхних дыхательных путей. Сочетание с приемом салицилатов, по-видимому, не такое выраженное, как у детей. Примерно 1/3 взрослых умирает, т. е. смертность в обеих возрастных группах сходная.

У взрослых диагноз лучше всего подтверждается чрескожной биопсией печени (микровезикулярные жировые включения в гепатоцитах при слабо выраженных или отсутствующих воспалительной инфильтрации и некрозе).

При дифференциальной диагностике следует учесть различные причины молниеносной печеночной недостаточности (например, вирусный гепатит, отравление изопропанолом, аманитином или четыреххлористым углеродом), передозировку ацетаминофена, галотановый наркоз и другие редкие ситуации, например интоксикацию вальпроатом, аномалию цикла образования мочевины (скажем, дефицит орнитинкарбамоилазы) и системную карнитиновую недостаточность.

Pranzatelli и De Vivo составили список лекарств и экзогенных токсинов, индуцирующих синдром Рея (Рейе), представленный ниже.

Лекарственные средства и экзогенные токсины (пестициды, растворители, эмульгаторы), индуцирующие фенотип синдрома Рея (Рейе):

Диагностические критерии, позволяющие считать синдром Рея (Рейе) маловероятным или исключенным у данного пациента:

I. Синдром Рея (Рейе) считается маловероятным, если он еще не признан установленным, вероятным или исключенным или при наличии не менее двух следующих признаков:
1) общий уровень билирубина > 51 мкмоль/л;
2) уровень аммиака нормальный (на стадии 2 и далее);
3) повышение уровня креатинина не менее чем в 3 раза;
4) очаговые неврологические симптомы;
5) поражение миокарда;
6) отсутствие продромальных заболеваний (в возрасте > 1 года);
7) шоковое состояние при госпитализации;
8) уровень белка в цереброспинальной жидкости > 0,5 г/л

II. Синдром Рея (Рейе) считается исключенным при наличии хотя бы одного из следующих признаков:
1) нормальное соотношение АСТ/АЛТ;
2) биопсия печени не показывает некроза и воспаления;
3) стеатоз отсутствует;
4) электронная микроскопия не показывает существенных мито-хондриальных изменений;
5) выявлена другая причина острого заболевания

АЛТ — уровень аланинаминотрансферазы; ACT — уровень аспартатаминотрансферазы.

Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021

Источник

Болезнь рейе что это такое

Имеются сообщения о тяжелой патологи ЦНС, без изменений ликвора и сопутствующих воспалительных поражений мозга. Такие синдромы тесно связаны по времени с определенной или неопределенной вирусной инфекцией и, вероятно, являются ее последствием. К ним относятся синдром Рейе (Crocker, 1979) и синдром геморрагического шока и энцефалопатии (Levin et al., 1983), а также несиндромные случаи. Очевидно, эти острые параинфекционные, невоспалительные энцефалопатии представляют собой гетерогенную группу с разнообразными механизмами.

Некоторые случаи могут быть представлены эпизодами эпилептического статуса или дополнительными осложнениями эпилептических припадков, как результат асфиксии от пищи или аспирации. Другие могут быть следствием шока или недостаточности кровообращения во время течения тяжелой вирусной инфекции (Lyon et al., 1961). До сих пор некоторые случаи еще неясны. В большинстве случаев острая энцефалопатия появляется в качестве вторичного явления при течении определенного или предполагаемого вирусного заболевания.

Их начало характеризуется быстрыми переменами в сознании, часто связанными с повторяющейся рвотой. Часто наблюдаются судороги. На протяжении монофазного заболевания без появления новых признаков и симптомов после первых нескольких часов или дней СМЖ остается нормальной. Прогрессирующее восстановление неврологических функций в несмертельных случаях может протекать быстро или растягиваться на несколько недель или месяцев.

Синдром Рейе. С точки зрения патологии синдром Рейе характеризуется острой энцефалопатией с отеком мозга, связанной с мелкокапельной жировой дистрофией печени и иногда почек (Devivo и Keating, 1976). Этиология этого состояния сложная, но в большинстве случаев отмечается явная связь с вирусным заболеванием, особенно с ветряной оспой (Hurwitz et al., 1982) и гриппом типа В (Norman, 1968). Выявлялись и другие вирусы: состояние встречается наиболее часто вследствие респираторного заболевания (60-70% случаев), ветряной оспы (20-30% случаев) и заболеваний желудочно-кишечного тракта или диареей (5-15% случаев) (Committee of Infectious Diseases, 1982).

Связь синдрома с применением салицилатов в лечении лихорадки, сопровождающей предшествующие заболевания, впервые была предположена при эпидемиологических исследованиях.

Впоследствии резкое снижение заболеваемости синдромом Рейе наблюдалось, вероятно, в связи с ограничением использования аспирина (Hurwitz et al., 1987; Hall et al., 1988). В США, после пика в 555 случаев, зафиксированных в 1980 году, в дальнейшем с 1986 г. не отмечалось больше 36 случаев за год (Belay et al., 1999). Поскольку сейчас синдром Рейе встречается редко, то каждого новорожденного или ребенка с подозрением на наличие этого расстройства необходимо тщательно обследовать, чтобы исключить излечимые врождённые метаболические нарушения, которые могут имитировать синдром.

Клинические проявления синдрома Рейе появляются после стихания симптомов продромального заболевания и при отсутствующей лихорадке. Начальные симптомы включают повторяющуюся рвоту с прогрессирующим ухудшением сознания до ступора и комы в течение нескольких часов. Могут возникнуть судороги и изменение мышечного тонуса в виде опистотонуса или часто встречающаяся декортикационная или децеребрационная ригидность. На поздних стадиях наблюдается центральная нейрогенная гипервентиляция. Приблизительно в половине случаев увеличена печень.

Клиническая картина отличается отсутствием очаговых признаков и желтухи и нормальными показателями СМЖ. В качестве важнейшего клинического проявления рассматривают высокое ВЧД, которое может провоцировать отек сосочка зрительного нерва и такие признаки как мидриаз и поза децеребрации, указывающая на дисфункцию ствола головного мозга. Высокое давление ликвора безопаснее измерять внутричерепным тензодатчиком, чем люмбальной пункцией, которая может быть опасной в этом критическом состоянии. Повышенные трансаминазы (аспартаттрансаминаза и аланинтрансаминаза) —ранние биологические проявления.

Гипераммониемия встречается почти постоянно, но может оказаться транзиторной и относительно поздней. Уровень билирубина до 50 ммоль/л (3 мг/децилитр). Примерно в половине случаев отмечается гипогликемия, особенно среди новорожденных (Glasgow, 1984). Пролонгированное протромбиновое время и повышенный уровень креатинкиназы не являются постоянными признаками.

Течение синдрома Рейе имеет тяжелый характер, но уровень смертности среди детей регулярно уменьшается с течением лет с 50-60% в ранние 1970-е годы до менее, чем 30% в начале 80-х (Glasgow, 1984). В США самый высокий уровень смертельных исходов наблюдался среди детей в возрасте до 5 лет и среди тех, у кого уровень аммиака в плазме был выше 45 мкг/dL (26 мкмоль/л) (Belay et al., 1999).

Патогенез синдрома Рейе остается неясным (DeLong и Click, 1982). Большинство гипотез основано на наличии биохимических и патологических изменений, указывающих на митохондриальную дисфункцию. Предполагают прямое митохондриальное вовлечение вирусом, но из ткани мозга или печени вирус выделить не удавалось (Trauner et al., 1988). Другая возможность заключается в декомпенсации латентной врожденной метаболической аномалии при вирусной агрессии. Третья теория рассматривает воздействие кофактора при вирусной инфекции, такого как аспирин. Лечение при синдроме Рейе скорее поддерживающее.

Во многих ранних случаях иногда достаточно особое внимание к метаболическим и физиологическим расстройствам, включая гипогликемию, коррекцию электролитного дисбаланса и геморрагического диатеза. В более тяжелых случаях оправданы активные действия, учитывая высокий уровень смертности. Обязательными являются интенсивный уход, механическая вентиляция, коррекция метаболических расстройств и лечение внутричерепной гипертензии. Высокий уровень аммиака в начале заболевания связан с неблагоприятным прогнозом (Fitzgerald et al., 1982).

Редактор: Искандер Милевски. Дата публикации: 23.12.2018

Источник

Публикации в СМИ

Синдром Рея

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина • Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому) • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).

Методы исследования • Анализ крови •• Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза •• Нормальное содержание билирубина •• Повышенное содержание аммиака •• Снижение ПТИ •• Снижение концентрации глюкозы в крови •• Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл) •• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз •• Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) • ЭЭГ

Дифференциальная диагностика • Сепсис • Гипертермия (особенно у детей до 1 года) • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) • Острый гепатит • Отравления (например, фосфором) • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот • Врождённые нарушения углеводного обмена • Аминоацидурии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Исключается пероральное питание.

Тактика ведения • Экстренная госпитализация • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно-электролитным балансом • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга) • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке • Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.

Осложнения Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности • Массивные кровотечения.

Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь

МКБ-10 • G93.7 Синдром Рейе

Код вставки на сайт

Синдром Рея

Синдром Рея — острая энцефалопатия с отёком мозга и жировой инфильтрацией органов (преимущественно, печени), возникает у ранее здоровых новорождённых, детей и подростков (чаще в возрасте 4–12 лет), часто связан с предшествующей вирусной инфекцией (например, ветряная оспа или грипп А) и приёмом препаратов, содержащих ацетилсалициловую кислоту.

Клиническая картина • Через 6 дней после начала вирусного заболевания (при ветряной оспе — на 4–5 день после появления высыпаний) — тошнота и неукротимая рвота, сопровождающиеся внезапным изменением психического статуса (варьирует от лёгкой заторможённости до глубокой комы и эпизодов дезориентации, психомоторного возбуждения) • Ухудшение состояния больного с угнетением сознания (гипоксическая энцефалопатия): быстрое развитие коматозного состояния с подавлением основных функций жизнеобеспечения (нарушения ритма дыхания, сердечной деятельности, развитие артериальной гипотензии). Темп развития комы прямо определяет возможный прогноз синдрома (начало заболевания с внезапной потери сознания прогностически благоприятнее постепенного, в течение нескольких часов «входа» в кому) • Увеличение печени в 40% случаев, желтуху наблюдают крайне редко • Развитие тромбогеморрагического синдрома (связанного как с ДВС, так и с явлениями печёночной недостаточности) с типичными проявлениями: от необильной петехиальной сыпи и носовых кровотечений до массивных кровотечений, прямо угрожающих жизни больного. Развернутая клиническая картина тромбогеморрагического синдрома всегда прогностически неблагоприятна • Время от момента госпитализации до наступления смерти — 4 дня • Развитие синдрома всегда следует предполагать у ребёнка, симптоматика заболевания у которого представлена внезапной потерей сознания, судорогами и повторной рвотой (необходимо лабораторное обследование для выявления активности АЛТ, ПТИ и содержания глюкозы крови).

Методы исследования • Анализ крови •• Увеличение содержания АСТ и АЛТ более чем в 3 раза •• Нормальное содержание билирубина •• Повышенное содержание аммиака •• Снижение ПТИ •• Снижение концентрации глюкозы в крови •• Повышение давления ликвора без плеоцитоза (8–10 лейкоцитов/мкл) •• Смешанный дыхательный алкалоз и метаболический ацидоз •• Повышение содержания аминокислот (глутамина, аланина, лизина) • ЭЭГ

Дифференциальная диагностика • Сепсис • Гипертермия (особенно у детей до 1 года) • Нейроинфекции (энцефалиты, менингиты) • Острый гепатит • Отравления (например, фосфором) • Врождённые аномалии синтеза мочевины или окисления жирных кислот • Врождённые нарушения углеводного обмена • Аминоацидурии.

ЛЕЧЕНИЕ

Диета. Исключается пероральное питание.

Тактика ведения • Экстренная госпитализация • Постоянное наблюдение за состоянием ЦНС, ССС, дыхательной системы, водно-электролитным балансом • Контроль за ВЧД (экстренная дегидратация диуретиками с целью декомпрессии мозга) • Катетеризация артерий для исследования газового состава крови и её рН, АД • Интубация трахеи и ИВЛ в режиме гипервентиляции.

Лекарственная терапия • Маннитол 0,5–1 г/кг в/в в возрастной дозировке • Введение в/в жидкости и р-ров электролитов, содержащих 5–10% (иногда до 50%) глюкозы • Антибиотики, не всасывающиеся в ЖКТ, например неомицин 100 мг/кг/сут внутрь в 4 приёма • При выраженном тромбогеморрагическом синдроме — инфузии свежезамороженной плазмы, ингибиторы фибринолиза.

Осложнения Основным осложнением синдрома Рея является вклинение вещества мозга в костные образования черепа (большое затылочное отверстие, вырезка намета мозжечка) с остановкой дыхания и сердечной деятельности • Массивные кровотечения.

Прогноз. Летальность — до 80%. У выживших, длительное время пребывавших в коме возможно развитие резидуальных явлений со стороны ЦНС. Рецидивы редки.

Профилактика. Следует избегать назначения салицилатов при лечении детей с вирусными заболеваниями.

Синоним. Белая печёночная болезнь

МКБ-10 • G93.7 Синдром Рейе

Источник

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания. Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени. Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Общие сведения

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией. Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания. В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Причины синдрома Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом). Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок. Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды. По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы. Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии. Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму. Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек. Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев. В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Симптомы синдрома Рея

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер. Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен. Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией. Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Диагностика

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста. Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы. Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии. УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени. Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Лечение и прогноз синдрома Рея

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов. Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга. Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник