Синдром запертого человека это что
Синдром «запертого человека» — это тяжелое неврологическое заболевание, при котором пациент утрачивает способность двигаться, разговаривать, выражать эмоции, однако у него сохраняется сознание, когнитивные функции и сенсорное восприятие. Состояние возникает как осложнение инсульта, черепно-мозговой травмы, опухоли или дегенеративного поражения вентральной зоны моста. С диагностической целью проводится оценка неврологического статуса, нейровизуализация (КТ, МРТ, ПЭТ), электроэнцефалография. Лечение включает медицинский уход и коррекцию жизненно важных функций, пожизненную реабилитацию, применение нейрокомпьютерных технологий.
МКБ-10
Общие сведения
Синдром «запертого человека» встречается крайне редко, на сегодня детально исследовано всего 44 случая. В медицинской литературе патология имеет множество названий: «locked-in», синдром «замыкания», синдром «запертого внутри». Впервые характерные клинические проявления описали ученые И. Пламм и Дж. Пошер в 1966 г. Несмотря на редкую встречаемость, состояние не теряет актуальности в современной неврологии, что объясняется не только физическими ограничениями, но и вынужденной изоляцией от окружающего мира, отсутствием адекватных способов коммуникации.
Причины
Заболевание имеет полиэтиологическую природу и может быть обусловлено любыми тяжелыми органическими поражениями мозгового ствола, которые имеют необратимый характер, сопровождаются разрушением нервных волокон проводящих путей. Самые распространенные неврологические причины синдрома «запертого человека» объединяются в несколько групп:
Патогенез
Патоморфологической основой синдрома «запертого человека» является церебромедуллярный блок. Он возникает при поражении кортиконуклеарных (кортикобульбарных) путей, которые отходят от ядер черепно-мозговых нервов, и кортикоспинальных волокон, обеспечивающих передачу импульсов от головного к спинному мозгу. Характерная особенность заболевания — сохранность структур покрышки, ретикулярной формации, поэтому «запертый человек» остается в сознании.
При аутопсии нередко определяется двустороннее размягчение вентральной мостовой зоны, могут быть кисты как результат организации внутримозгового кровоизлияния. Изредка органическое поражение распространяется на вентральную поверхность среднего мозга. Микроскопически наблюдается набухание аксонов проводящих путей с их вторичной дегенерацией, что является ведущим механизмом нарушения аксонального транспорта.
Классификация
Чаще болезнь имеет прогрессирующий характер, однако на основе особенностей клинического течения также выделяют стабильный и преходящий варианты состояния. Современные неврологи используют классификацию, предложенную компанией Бауер, согласно которой выделяется 3 формы синдрома «запертого человека»:
Симптомы
Одним из основных признаков болезни является центральный тетрапарез — отсутствие подвижности во всех четырех конечностях, который может изначально возникать как гемипарез с последующим распространением на вторую половину тела. К тетрапарезу присоединяется поражение черепных нервов, что проявляется неспособностью говорить, глотать, демонстрировать мимику. У большинства больных развивается парез горизонтального взора.
Важным дифференциально-диагностическим признаком является сохранность сознания, высших психических функций, вследствие чего пациент продолжает осознавать свое состояние, понимает обращенную к нему речь, хотя не может дать вербальный ответ. Способность ощущать прикосновения и болевые раздражители также не нарушена. Единственно возможным общением в такой ситуации становится моргание, глазные движения вверх-вниз.
Особенности клинической картины определяются первопричиной болезни. При ишемических поражениях мозга заболевание нередко сопровождается предвестниками в виде онемения конечностей, преходящей диплопии, бульбарных расстройств. В большинстве случаев состояние развивается «ступенеобразно» с постепенным нарастанием симптоматики в течение 24 часов. При ЧМТ как причине синдрома «запертого внутри» есть видимые повреждения головы, указывающие на травму.
Осложнения
Главной проблемой синдрома «запертого человека» служит невозможность социализации больного, из-за чего он испытывает не меньшие страдания, чем от физических ограничений. На раннем этапе болезни, еще до постановки диагноза, врачи могут ошибочно принимать locked-in syndrome за кому, беспрепятственно обсуждать неприятные медицинские моменты при пациенте, еще сильнее усугубляя тяжесть его эмоционального состояния.
При ранней диагностике и отсутствии соматических болезней длительность жизни снижается умеренно. В ретроспективных исследованиях установлена 5- и 10-летняя выживаемость на уровне 83%, а 20-летняя выживаемость — 40%. При отсутствии комплексной медико-социальной поддержки результаты ухудшаются, поэтому около 27% больных не смогли восстановить ни одного произвольного движения, 51% пациентов не удалось наладить общение, не зависящее от движений глаз.
Диагностика
Постановка диагноза синдрома «запертого человека» базируется на оценке симптоматики, обнаружении функции моргания и движения глазами, готовности больного общаться таким образом. От врача-невролога требуется дифференциальная диагностика патологии с комой, вегетативным состоянием, акинетическим мутизмом. Для постановки корректного диагноза необходимы результаты инструментальных исследований:
Лечение синдрома «запертого человека»
На начальном этапе проводится неспецифическая терапия, направленная на коррекцию витальных функций, предупреждение ранних осложнений. Больного подключают к системе искусственной вентиляции легких, устанавливают гастростому для питания, помещают на специальную медицинскую кровать для профилактики пролежней. После стабилизации состояния начинается пожизненная реабилитация, включающая следующие направления:
По показаниям к лечению подключают нейрохирургов. Операции на головном мозге могут потребоваться для дренирования абсцессов и эвакуации гематом, сдавливающих область моста, иссечения новообразований, если это технически возможно, ликвидации нарушений кровообращения. Решение о необходимости оперативного лечения принимается с учетом причин синдрома «запертого человека», общего состояния больного.
Прогноз и профилактика
Продолжительность жизни напрямую зависит от полноты медицинского ухода, должной поддержки со стороны близких. После подтверждения диагноза пациенты живут в среднем 10-20 лет, однако при сосудистых причинах болезни, наличии соматических патологий летальный исход наступает намного раньше. Более высокая вероятность парциального восстановления моторных функций у молодых людей, если причиной состояния стала черепно-мозговая травма.
Единственно возможная первичная профилактика синдрома — своевременное выявление и лечение неврологических заболеваний (инсультов, ЧМТ), чтобы не допустить обширного необратимого поражения ЦНС. Вторичная и третичная профилактика заключается в своевременной комплексной реабилитации пациентов, их максимально возможной социализации, предоставлении электронных устройств для поддержания связи с внешним миром.
Синдром запертого человека
Данное состояние описывалось под разными названиями, например: синдром изоляции, синдром деэфферентации, псевдокома. Термин «синдром запертого человека» (locked-in syndrome / LIS) был введен в 1966 году в публикации Plum and Posner [1]. Однако впервые довольно точно данное состояние было описано в художественной литературе еще в XIX веке. В романе 1846 года «Граф Монте-Кристо» Александр Дюма (отец) описывает своего героя, господина Нуартье де Вильфор, как «трупа с живыми глазами»: «зрение и слух были единственными чувствами, которые, подобно двум искрам, еще тлели в этом теле, … да и то из этих двух чувств только одно могло свидетельствовать о внутренней жизни, еще теплившейся в этом истукане — взгляд. В черных глазах старого Нуартье … сосредоточилась вся энергия, вся воля, вся сила, весь разум, некогда оживлявшие его тело и дух. Конечно, недоставало жеста руки, звука голоса, движений тела, но этот властный взор заменял все. Глаза отдавали приказания, глаза благодарили».
В 1868 году Эмиля Золя в романе «Тереза Ракен» описал прогрессирующую форму синдрома запертого человека: у госпожи Ракен «только глаза и были в движении; они стремительно вращались в глазницах, зато щеки, губы как бы окаменели, их неподвижность наводила ужас. Несомненно, она все видела, слышала и рассуждала трезво и ясно, но она не могла пошевелить ни одним членом: лишенная голоса, она не могла передать вовне мысли, рождавшиеся в ее сознании. Тереза … довольно ловко общалась с замурованным сознанием старухи, еще живым, но погребенным в недрах мертвого тела».
В 1875 году французский врач M. Darolles дал одно из первых точных описаний клиники и патологии случая «запертого человека» [2]. У его пациента — женщины старше 30 лет, — развилось состояние, при котором она не могла говорить, но сознание оставалось сохранным. У нее наблюдалась прогрессирующая надъядерная квадриплегия с децеребрационной ригидностью, неспособностью говорить и глотать. Контакт с пациенткой был установлен благодаря сохранным вертикальным движениям глаз, при горизонтальном парезе взора. Состояние пациентки развилось за несколько часов перед смертью. Патологоанатомическое исследование выявило односторонний инфаркт моста мозга, размером с «лесной орех», из-за полной окклюзии базилярной артерии тромбом.
Что такое синдром запертого человека?
Синдром запертого человека — редкое неврологическое расстройство, которое характеризуется полным параличом всех мышц, за исключением мышц, контролирующих движения глаз. Пациенты с синдромом запертого человека не могут произвольно жевать, глотать, дышать, говорить или совершать любые движения мышцами. Под контролем пациента могут оставаться только мышцы, контролирующие движения глаз и век, при этом возможны только вертикальные движения глазами (вверх-вниз), но не горизонтальные (из стороны в сторону). Сохраняется сознание и ориентировка в месте, времени и собственной личности, нормальные циклы сна и бодрствования также сохранны. Таким образом, пациенты с синдромом запертого человека находятся в сознании, но не имеют возможности двигаться (кроме глаз) и говорить.
Когнитивные функции относительно сохранны, у некоторых наблюдаются нарушения памяти и внимания. Пациенты понимают обращенную к ним речь, однако коммуникация возможна только с помощью движений глаз или мигания. В острой/инициальной фазе синдрома коммуникация с пациентом при помощи движений глаз и оценка его когнитивного статуса затруднены, так как уровень бодрствования/сознания колеблется, пациент легко истощаем, движения глаз могут быть плохо контролируемыми и непоследовательными.
Люди с такими поражениями часто находятся в коме в течение нескольких дней или недель, нуждаются в искусственной вентиляции легких, а затем постепенно приходят в сознание, но остаются парализованными и неспособными говорить, внешне напоминающими пациентов в вегетативном состоянии.
Синдром запертого человека вызван повреждением моста — частью ствола мозга, который содержит нервные волокна, которые передают информацию в другие области мозга.
Симптомы / клиническая картина
Наиболее частая причина синдрома запертого человека — двусторонние обширные повреждения моста головного мозга (части ствола мозга). Мост содержит важные двигательные тракты: нисходящие кортикоспинальные и кортиконуклеарные пути. При синдроме запертого человека происходит повреждение моторных волокон и двигательных центров в стволе мозга, обеспечивающих контроль мышц лица и речь.
Таблица 1. Причины и механизмы развития синдрома запертого человека.
Синдром запертого человека — сложное для диагностики состояние. Исследование 44 случаев синдрома выявило, что в среднем медикам необходимо до 3 месяцев для постановки точного диагноза. Основная сложность при диагностике заключается в том, что большинство пациентов находятся в коме продолжительное время, потом постепенно приходят в сознание, оставаясь парализованными. Поэтому часто первыми, кто замечает реакцию пациента на внешние стимулы, являются его близкие.
Если у пациента в коме, не отвечающего на внешние раздражители, на МРТ выявлено поражение вентральной части моста, необходимо дополнительная диагностика возможности совершать вертикальные движения глаз.
ЭЭГ при синдроме запертого человека выявляет нормальную активность коры и сохранные циклы сна и бодрствования.
Для исключения повреждений мышц и периферических нервов можно использовать электронейромиографию.
Рисунок 1. T2 Flair МРТ снимок, демонстрирующий билатеральный инфаркт моста (затронувший правую сторону больше, чем левую) (Paliwal et al., 2007)
Похожие заболевания / дифференциальная диагностика
Симптомы некоторых других заболеваний могут быть схожи с проявлениями синдрома запертого человека. Дифференциальный диагноз данных состояний может представлять определенные трудности.
Акинетический мутизм — редкое неврологическое состояние, при котором пациент не двигается (акинезия) и не говорит (мутизм), находясь при этом в сознании. У пациентов с акинетическим мутизмом сохраняются нормальные циклы сна и бодрствования. Акинетический мутизм — это разновидность «бодрствующей комы» ( апаллический синдром ), которая развивается из-за повреждений коры лобной доли, таламуса или поясной коры.
Вегетативное состояние — неврологическое состояние, характеризующееся нарушением функции полушарий при нормальном функционировании диэнцефальной области и ствола. В отличие от синдрома запертого человека, у пациента в вегетативном состоянии при сохранности вегетативных функций (обеспечиваемых диэнцефальным отделом и стволом) отсутствуют нормальная корковая активность, регистрируемая на ЭЭГ, и любые осознанные реакции на внешние раздражители.
Согласно классификации Bauer et al. выделяют три клинические формы синдрома запертого человека на основе сохранности произвольных движений [3]:
Лечение в первую очередь должно быть направлено на причину. Например, при удалении тромба из базилярной артерии и восстановлении нормального церебрального кровотока в течение 6 часов после закупорки возможно полное восстановление моторных и когнитивных функций.
Пациенты с синдромом запертого человека часто нуждаются в искусственной вентиляции легких. Также нормальный прием пищи через рот невозможен, так как попадание частиц пищи в легкие может вызвать респираторную инфекцию, поэтому данным пациентам может быть показана гастростомия.
Важно установить канал коммуникации с пациентом при помощи движений глаз. Медицинские работники и близкие пациента должны определить наиболее простой и удобный для пациента «код» — движение глазами, — и впоследствии все люди, контактирующие с пациентом, должны придерживаться единой системы кодировки. Например, «посмотри вверх» — «да» и «посмотри вниз» — «нет». В таком случае общение ограничено ответами на закрытые вопросы «да-нет», поэтому впоследствии система должна быть модифицирована для кодирования отдельных букв. Например, медицинский работник медленно называет буквы алфавита, пациент должен посмотреть вниз или закрыть глаза, чтобы выбрать букву. Для упрощения можно предъявлять буквы соответственно частоте их встречаемости в языке или использовать таблицы с буквами, организованные в колонки согласно их частотности в языке.
Рисунок 2. AEIOU-алфавит. Ассистент называет цвета, а пациент выбирает нужный ряд движением или миганием. Затем ассистент зачитывает буквы, пациент выбирает нужную букву, которая записывается на доске. Так последовательно формируются слова и предложения. Пример для английского алфавита.
В настоящее время разрабатываются устройства для коммуникации с пациентами с синдромом запертого человека на основе ай-трекинга [ Отслеживания движений глаз. — прим. ред.] и компьютерных технологий. Например, сочетание технологий ай-трекинга и генерации компьютерного голоса позволяет пациентам обрести возможность говорить и взаимодействовать со средой.
Важное направление реабилитации — раннее восстановление произвольных движений (чаще движение одним пальцем или ступней, глотание). Исследование показало, что электромиостимуляция может быть эффективна в восстановлении мышечных функций у данной группы пациентов.
Несмотря на то, что синдром запертого человека — наиболее драматичная форма расстройства моторики, некоторые исследователи отмечают, что качество их жизни несколько выше, чем можно ожидать в данном состоянии. В недавнем исследовании самооценки качества жизни пациентов с хроническим синдромом запертого человека было выявлено, что многие пациенты оценивают свою жизнь как счастливую и наполненную смыслом, особенно когда пациентам доступны адекватные средства для коммуникации с окружающими людьми.
В таблице представлены результаты двух исследований, оценивающих продолжительность жизни пациентов с синдромом запертого человека, и процент пациентов, восстановивших некоторые моторные функции [4, 5].
Таблица 2. Прогнозы жизни пациентов с синдромом запертого человека.
Синдром запертого человека в литературе, фильмах
Jean-Dominique Bauby «The Diving Bell and the Butterfly: A Memoir of Life in Death». И фильм по этой книге: «Скафандр и бабочка» («Le scaphandre et le papillon»).
Синдром запертого человека
Синдром проявляется афазией (полная потеря речи) и параличом. При этом у человека полностью сохраняется сознание и чувствительность. Человек может общаться окружающими благодаря движению или миганию глаз. Если синдром «запертого человека» сохраняется на протяжении длительного периода, больной может научиться передавать глазами достаточно сложную информацию.
Синдром «запертого человека» в настоящее время, к сожалению, встречается достаточно часто при сосудистой патологии головного мозга. Кроме этого он встречается при синдроме Гиена-Барре, нейроборрелиозе, стволовом энцефалите с базальным поражением, рассеянном склерозе и при других заболеваниях нервной системы.
Иногда врачами этот синдром ошибочно диагностируется как кома. При этом врачи могут спокойно обсуждать при больном различные профессиональные вопросы, касающиеся его состояния, в том числе и возможность летального исхода, что, несомненно, наносит больному вред. Чтобы избежать нанесения пациенту психологических травм, необходимее своевременная, а главное правильная диагностика состояния и его первопричины.
Синдром «запертого человека» характеризуется полной неподвижностью пациента. Двигательная функция сохраняется только у глаз, с помощью которых пациента может общаться с окружающими. Нарушения двигательной и речевой функции происходят из-за обширного поражения кортико-нуклеарных и кортико-спинальных путей на уровне головного мозга. Стоит отметить, что, несмотря на обширные нарушения функции головного мозга, дефекты сознания у пациента отсутствуют.
Выделяется три уровня проявления синдрома (в зависимости от степени сохранения произвольных движений):
· Неполный. Это можно назвать «легкой» формой протекания синдрома. На данной стадии у человека сохраняются не только подвижность глаз, но и некоторые другие двигательные функции;
· Классический. Пациент полностью обездвижен, однако у него сохраняется функция мигания и движения глаз;
· Тотальный. На этом этапе проявляется абсолютная обездвиженность пациента. Человек также не может мигать глазами.
Бабочка, закованная в скафандр: что такое синдром запертого человека и что он говорит о теле, социальности и эмпатии
Представьте, что ваше тело утратило способность двигаться. Вы можете только лежать без возможности почесать спину или отогнать севшую на нос муху. При этом вы полностью отдаете себе отчет в том, что с вами происходит: вы осознаете, что утратили контроль над собственными движениями, что ваше тело отныне вам не подвластно, в то время как сознание, интеллект работают как ни в чем не бывало. Страшно, не правда ли? Некоторым из нас знакома клаустрофобическая боязнь оказаться в состоянии, когда тело становится объектом, неспособным к движению. Полный паралич тела — действительно нечто жуткое и пугающее, особенно если вспомнить старую поговорку о том, что движение — это жизнь. Философ, автор телеграм-канала affordable affordance, сотрудник Центра истории идей и социологии знания ИГИТИ ВШЭ Максим Мирошниченко рассказывает о том, как неспособные двигаться люди осваивают современные методы коммуникации и почему их формы субъектности нуждаются в политическом представительстве.
Неоднозначная сонастроенность
Мы привыкли думать, что окружающий нас мир податлив, что две основополагающие эволюционно и культурно структуры в человеческом теле — глаз и рука — не дают осечки. Философы утверждали, что реальность чудесным, необъяснимым образом подстроена под человека, предоставляя ему разнообразные возможности для исполнения действия. Камень удобно ложится в ладонь, чтобы швырнуть его; палка продолжает руку, чтобы достать плоды с высокого дерева; большой мир вокруг центрирован на сравнительно маленьком теле Homo sapiens, с готовностью эксплуатирующим его возможности и ресурсы.
Когнитивная психология назвала такие возможности действия аффордансами — разбросанными в среде структурами, своего рода точками опоры для двигательных, символических и социальных действий. Аффордансы прямо завязаны на устройство того или иного тела: от количества конечностей, их физиологических особенностей зависит репертуар доступных взаимодействий. Именно поэтому философ-феноменолог Морис Мерло-Понти утверждал, что человеческое тело (точнее, воплощенное сознание) — это совокупность ситуаций «я могу».
Стало быть, обитать в мире — значит быть воплощенным в среде, размеченной контекстами и ситуациями практических действий.
Как сказали бы когнитивисты, жизнь индивида в среде основана на сонастроенности сенсорно-моторных структур и мускульно-скелетных и нейрофизиологических конфигураций. В результате получается неразрывное сопряжение (coupling) с миром в процессе его непрерывного практического освоения.
Читайте также
Но всегда ли наша жизнь так успешна и удобна? Каждому из нас знакомы ситуации, когда мы не можем что-то сделать — по воле случая или в результате развития заболевания, которое временно или насовсем ограничивает наши возможности. Вероятно, многим знаком этот опыт, когда из-за болезни даже самые простые действия кажутся невыполнимыми, когда обнаруживаешь себя в ситуации временной неспособности делать привычные вещи. Невозможность изменять положение тела или перемещаться в пространстве заставляет ощущать себя ущербным, неполноценным.
Запертые в собственных телах
В медицинской практике встречается особое явление, получившее название синдрома запертого человека (locked-in syndrome). Это состояние может быть вызвано черепно-мозговыми травмами, инсультами, неврологическими и онкологическими заболеваниями. К примеру, при аневризме базилярной артерии поражаются нервы, ответственные за произвольные движения, кроме тех, которые отвечают за вертикальные движения глаз. Синдром может возникнуть и при развитии нейродегенеративных заболеваний — таких как спинальная мышечная атрофия или боковой амиотрофический склероз, при котором прогрессирующему поражению моторных нейронов сопутствуют паралич четырех конечностей (квадриплегия) и атрофия мышц.
В результате пациент полностью или почти полностью утрачивает способность к движению и вербальной/невербальной коммуникации — фактически он остается «в заложниках» у собственного тела. Поскольку при этом нет повреждений большой ретикулярной субстанции или полушарий мозга (о чем свидетельствует динамика альфа-ритмов), сознание остается неповрежденным, за исключением редких случаев когнитивных нарушений при сосудистых заболеваниях. Это значит, что при симптоме запертого человека пациент оказывается парализованным, сохраняя при этом личность, сознание и способность принимать решения.
Выделяют три вида синдрома по степени тяжести и последствий для пациента:
Всерьез об этой проблеме заговорили лишь в 1966 году американские врачи Фред Плам и Джером Б. Познер в книге «Диагностика ступора и комы». Более того, до 1970-х синдром запертого человека путали с акинетическим мутизмом. Акинетический мутизм — неврологическое расстройство, когда пациент утрачивает способность говорить и двигаться, не теряя физической возможности производить эти действия. Но его сознание при этом повреждено. Хотя синдром запертого человека можно спутать с комой, пациент сохраняет сознание, он понимает, что с ним происходит, но не может двигаться, не считая движений глаз, век и иногда челюстей.
При этом как акинетический мутизм, так и синдром запертого человека — это не вегетативные состояния.
То, что «запертые» субъекты сохраняют сознание, поняли, когда обратили внимание на произвольные движения глаз у неподвижных тел.
До того к ним относились как к «овощам», то есть как к находящимся в вегетативном состоянии или с диагностированной смертью мозга, а значит, как к объектам, которых по сути уже нельзя назвать людьми.
До какого-то времени считалось, что пациенты с полным параличом тела — «не жильцы», что их жизнь обречена быть коротким периодом мучительного существования, которое завершится смертью от удушья или от застревания пищи в горле или дыхательных путях. Но начиная с 1970-х годов благодаря технологиям — таким как «железные легкие», гастростомы и калоприемники, аппараты искусственной вентиляции легких или гидратации — появилась возможность поддерживать и продлевать жизни пациентов. Парализованные и страдающие от последствий полиомиелита, находящиеся в коме люди — уже не «овощи», медленно движущиеся к неминуемой смерти, а субъекты, имеющие надежду на улучшение своего состояния или по крайней мере облегчение страданий.
Может показаться, что утрата контроля над своим телом превращает человека в живую иллюстрацию старого дуализма тела и души, введенного Декартом. Запертое в неподвижном теле, сознание мучится из-за невозможности контролировать свою омертвевшую оболочку. А значит, идеальным сценарием было бы освободиться от этой оболочки и уйти в машинную субстанцию, которая никогда не заболеет и не умрет. Такие фантазии можно найти у трансгуманистов, и действительно, жизни таких пациентов сегодня стало возможно продлить именно благодаря ассистированию технологиями. В этом смысле парализованные пациенты, как и многие другие люди с инвалидностями, — это киборги, но их отличает то, что они — не произвольно преобразующиеся креативные субъекты, а субъекты, чувствующие боль и дискомфорт, а их зависимость от технологий скорее вынужденная.
Возникает вопрос: для «запертого» пациента технология — это расширение тела или самости или скорее некое дополнение? Исследователи расходятся во мнениях: кто-то считает, что аппараты жизнеобеспечения, буквенные таблички, нейроинтерфейсы и синтезаторы речи замещают утраченные функции тела, а кто-то говорит, что они расширяют и переопределяют границы и возможности больного тела. Во всяком случае технологии здесь поддерживают тождество личности пациента и облегчают его вовлечение в социальные взаимодействия, где технология скорее инкорпорируется в тело, чем пересобирает его границы. Но и это остается дискуссионным вопросом: некоторые предлагают интерпретировать тела таких пациентов как технобиологические сборки, подключенные к социальным интерфейсам медицинских служб, когнитивным и сенсорно-моторным возможностям медицинского персонала и социальной инфраструктуры.
Но что делать с дуализмом сознания и тела? Видение синдрома запертого человека как аргумента в пользу дуализма не учитывает того, как сами пациенты переживают свой разрыв с телом и окружением, как они переживают утрату доступа к двигательным возможностям среды. Как пишут философские психологи Мириам Кисело и Эсекьель Ди Паоло, даже при полном параличе пациенты всё равно опираются на утраченные сенсорно-моторные паттерны, хотя по большей части «виртуально»: они замещают недоступные им двигательные функции морганием и саккадными движениями глаз. Это значит, что когнитивные функции у них сохраняются, хотя возможности движения или активного вовлечения в ситуацию уже нет.
При этом активность мозга часто остается полностью сохранной, и с точки зрения нейрофизиологических процессов люди с синдромом запертого человека часто неотличимы от здоровых людей.
По некоторым данным, лишь полный паралич с окончательной утратой движения приводит к прекращению произвольной когнитивной деятельности и целенаправленного мышления. Это привело некоторых авторов к гипотезе, что в таких случаях пространственное мышление изменяется, при условии, что двигательные способности тела не компенсировались иной релевантной активностью.
Стало быть, любое тело — здоровое или больное — это живой организм, некое целостное образование, вовлекающее неорганические структуры и процессы в деятельность по самоподдержанию, что и создает его индивидуальность. Она возникает как динамическое и неустойчивое единство органического и неорганического, способное к осмысленному действию, в котором нуждается так же, как нуждается в пищеварении и обмене веществ. Более того, это живое существо, которое может и хочет говорить. Поэтому одна из главных проблем, затрагивающих качество жизни таких пациентов, помимо чисто медицинского ухода, — это коммуникация. Сами пациенты, когда оценивают качество жизни, делают акцент не только на поддержании своего физического состояния, но и на подкреплении отношений с другими людьми, которые узнают в них субъектов коммуникации.
Обездвиженная социальность
Парализованная жизнь часто одинока. Исследователи отмечают риски десоциализации пациентов с синдромом запертого человека, что приводит к депрессии и суицидальным мыслям. Канву их жизни формирует полная зависимость от других — сиделок, членов семьи, медицинских технологий, — при этом с возможностью достаточно продолжительной жизни в таком состоянии. Из-за полного отсутствия двигательной активности, кроме саккадных движений глаз или остаточных движений отдельными конечностями или частями тела (одним пальцем, щекой, веком), их жизненный мир сужается и рутинизируется. Они привыкают к обстановке больничной жизни с характерными для нее нервозностью и повторяемостью, недостаточным вниманием к своим потребностям. Некоторые пациенты жалуются на то, что медицинский персонал относится к ним как к предметам интерьера, объектам или кадаврам, которые не понимают человеческой речи или не могут отреагировать на нее.
В разных странах существуют разные принятые практики ухода (care) за парализованными пациентами. Например, в Японии принято содержать пациентов на дому, потому спросом пользуется помощь компаний, созданных профессиональными сиделками и медсестрами. Сиделка обеспечивает и поддерживает жизнь пациента, следя за работой аппаратов искусственной вентиляции, прислушиваясь к сигналам, которые подает ее подопечный, выводя его на прогулки, ухаживая за ним или оказывая психологическую поддержку. Зависимость парализованного пациента от помощи сиделки и/или членов семьи становится настолько глубокой, что верно говорить о воссоздании его субъективности во взаимодействиях с другими. А это значит, что, утратив контроль над своим телом и запершись в его пределах, субъект становится даже более социальным, чем был до болезни.
В интересном исследовании, основанном на беседах с профессиональными сиделками, работающими с пациентами с боковым амиотрофическим склерозом, философ Ясухико Мураками показывает, как субъективность пациента реализуется в его взаимодействиях с теми, кто ухаживает за ним. Его субъективность — коллективная, она возникает по мере развития заболевания. Казалось бы, можно сказать, что при параличе и социальной депривации субъективность угасает одновременно с угасанием способности двигаться, говорить и выражать эмоции. Но нет, коммуникация, наоборот, становится более интенсивной, хотя и приобретает всё более непривычные для здорового человека черты.
Сиделка учится считывать едва заметные невербальные сигналы во взгляде пациента и достраивать то, что он хочет сказать или передать, по трудноуловимым признакам. Задержки и медленная коммуникация, немногословность компенсируются усилиями сиделки, которая часто знает пациента еще с тех времен, когда он мог говорить: она знает его манеру, интонации, эмоциональный репертуар. Это помогает ей исполнять его запросы и потребности, которые зачастую переданы быть уже не могут. Этим же устанавливается континуальность между тем, кем пациент был, и тем, кем стал вследствие паралича.
Сиделка, знающая пациента с тех времен, когда он еще мог разговаривать и постепенно, по мере прогрессирования болезни одну за другой утрачивал возможности вербальной и невербальной артикуляции, поддерживает диалог и взаимопонимание.
Правда, это скорее монолог сиделки с самой собой, чем реальный диалог, но он предполагает высокую степень эмпатии и эмоционального слияния с пациентом.
Чтобы понять, чего пациент хочет, нужно вжиться в его обездвиженное тело, имеющее самые разные потребности от простых физиологических до психологических, социальных и культурных. Возможности коммуникации сохраняются даже тогда, когда наступает полный паралич и вербализация оказывается невозможной. Сиделка говорит своему полностью парализованному подопечному: «Идем гулять!» — и вывозит безмолвного пациента на улицу. Она помнит привычки и пожелания своего пациента, когда он еще не был полностью обездвижен, и знает, что он любит прогулки.
Понятно, что утрата социальных связей может привести к дезинтеграции самости пациента. Для некоторых социальных психологов и философов самость, человеческое «я» — это не только индивидуальное тело, с которым работает медицина. Это еще и вся история социальных взаимодействий, в которую это тело вплетается и где оно обретает смысл, не сводимый к чистой физиологии тела в пространстве. Такое видение предполагает изначальное нахождение индивида в социальном контексте, продуктивном взаимодействии «я» и «ты» в сетях социализации и инкультурации. Значит, человеческая самость простирается шире, чем биологические границы тела, и осуществляется во взаимодействиях с другими. Даже автоматические, рефлекторные реакции организма никогда не являются чисто физиологическими, у них всегда есть некий прибавочный смысл, который возникает в контексте социальных интеракций. Телесные движения, жесты и взаимная координация нескольких субъектов в ситуации — это структурные паттерны, которые динамически разветвляются в истории взаимодействий индивидов.
Следовательно, самость пациента зависит не только от индивидуальных психофизиологических характеристик и их модификаций в ходе развития болезни. Она также завязана на возможностях коммуникации и взаимодействия, которые трансформируются при частичном или полном параличе. Семья, друзья, врачи и медработники, сиделки — все они формируют социальную среду пациента, одновременно фон его индивидуации и ресурс развития его автономии. Причем часто эта среда не помогает ему восстановить себя как субъекта коммуникации и эмпатии, а наоборот, превращает его в объект, в безмолвный «овощ».
Высвобождение запертого: от алфавитных досок до нейроинтерфейсов
Здесь возникает самая главная экзистенциальная проблема, с которой сталкиваются «запертые». Из-за изоляции в пределах своего тела им чрезвычайно трудно что-то сказать, ведь они не могут пользоваться речевым аппаратом. Остается использовать техники аугментированной и альтернативной коммуникации. При классическом синдроме запертого человека сохраняется произвольный контроль моргания или вертикальных движений глаз. Это позволяет пациентам при помощи моргания давать ответы «да» и «нет» на вопросы или указывать взглядом на буквы на специальных алфавитных досках для ассистированного чтения (partner-assisted scanning). Алфавитные доски делаются из прозрачного материала, чтобы ассистент мог следить за движениями глаз пациента и помогать ему собирать слова из отдельных букв. А в 1972 году был описан случай, когда парализованный пациент общался при помощи кода Морзе.
То, что пациенты хотят сказать, как правило, куда больше, чем то, что они могут выразить при помощи доступных им средств. Сложность здесь еще и в том, что коммуникация при ассистированном чтении очень медленная: требуются минуты на то, чтобы составить слова из букв. При отслеживании движений глаз пациента часто случаются ошибки, приходится начинать заново.
К счастью, это не единственный на сегодня способ общения с внешним миром. В последние годы большие надежды возлагаются на интерфейс «мозг — компьютер» и нейроимпланты. С помощью мысленных команд можно быстрее выбирать буквы, управляя курсором на экране, и отдавать команды голосовому синтезатору, который говорит «за» пациента. Всем знаком образ британского физика Стивена Хокинга. Из-за паралича, вызванного боковым амиотрофическим склерозом, он не мог говорить и использовал синтезатор, тембр которого впоследствии запатентовал как свой собственный голос.
В некоторых случаях нейроинтерфейсы могут даже частично восстановить утраченные моторные функции.
Описан случай, когда пациентке с синдромом запертого человека имплантировали четыре субдуральные электродные ленты в зону руки в левых частях моторной коры и префронтальной зоны. Она активировала работу имплантов вычислениями, которые проводила про себя.
Электроды помогали ей управлять движениями правой руки.
Причем всё это было возможно в домашних условиях, не в лаборатории. Начиная с 1990-х передовые интерфейсы «мозг — компьютер» становятся доступными пациентам для использования на дому. Быстрая эволюция и внедрение этих устройств стали возможными при совершенствовании их юзабилити и центрировании на пользователях с весьма специфическим опытом. Это помогает не только находить для пациентов альтернативные способы выражения своих мыслей и эмоций, но и заниматься творчеством. Например, разработанное в 2010 году приложение Brain Painting позволяет рисовать картинки фактически силой мысли.
Несмотря на это, парализованные пациенты часто лишены возможности говорить о себе и участвовать в социальной жизни, у них фактически отсутствует репрезентация в культуре и политике. При этом, понятное дело, им есть что сказать о себе, своем опыте и своих потребностях. Но из-за затруднений в коммуникации их высказывания часто просто не находят артикуляции.
И всё же отдельным пациентам удалось рассказать о себе и своем опыте широкой публике. К примеру, новозеландский спортсмен Ник Чизолм рассказал о себе в совместной статье с биоэтиком Грантом Джиллеттом. С 2000 года, после травмы во время игры в регби, он оказался «заперт» в своем теле. Несмотря на пессимизм врачей, он смог восстановить часть двигательных функций и вновь заняться спортом.
Уже после травмы и паралича он встретил свою жену Николу, с которой у них установилось удивительное взаимопонимание. Чизолм общается с внешним миром с помощью алфавитной таблички, а Никола почти мгновенно считывает движения его глаз, произнося собираемые слова вслух.
Вместе они ведут активную, наполненную смыслом жизнь, которую почти не омрачает практически полный паралич тела Ника.
Другой, не менее выразительный пример — история главного редактора французского журнала Elle Жана-Доминика Боби. Пережив инсульт и двадцатидневную кому, он оказался полностью парализованным. Он мог двигать только левым глазом и с его помощью выбирал буквы на алфавитной доске. Так он смог надиктовать книгу «Скафандр и бабочка», которая стала бестселлером и была экранизирована Джулианом Шнабелем в 2007 году. В книге Боби рассказывает о мучительной невозможности обнять своего сына, вступить в близкое общение с женой, о нежелании жить в этом теле:
Перекошенный рот, искривленный нос, всклокоченные волосы, исполненный ужаса взгляд. Один глаз был зашит, а другой таращился, будто глаз Каина. С минуту я вглядывался в расширенный зрачок, не понимая, что это попросту я сам.
И тут меня охватила странная эйфория. Я не только был сослан, парализован, нем, наполовину глух, лишен всех удовольствий и доведен до состояния медузы, но, кроме того, оказалось, что и вид мой ужасен. На меня напал безумный нервный смех, который в конце концов приводит к катастрофе, если вслед за последним ударом судьбы человек решает считать всё шуткой.
Есть и другие, не менее важные истории, рассказанные самими людьми с различными тяжелыми инвалидностями. Можно привести несколько примеров. Страдающий от последствий полиомиелита и пожизненно подключенный к «железным легким» Марк О’Брайен надиктовал книгу «Как я стал человеком», где рассказывает о том, как из «омерзительного», «страшного калеки» он стал субъектом, осознающим свои сексуальные желания и аффекты. С рождения парализованный Рубен Гальего рассказал о своем полуголодном детстве и взрослении в советском интернате для инвалидов в повести «Белое на черном».
Перенесшую инсульт и парализованную Джулию Таваларо шесть лет считали «овощем», пока логопед не обнаружила в ней способность мыслить и говорить, о чем она и повествует в стихотворениях и воспоминаниях.
Эти истории ценны, ведь они выражают опыт, которому еще совсем недавно попросту не было места, ведь ранее парализованные пациенты не могли никак предъявить себя, свое видение мира, тела, других.
Может быть интересно
«Может ли парализованный говорить?»
Самая животрепещущая проблема, связанная с синдромом запертого человека, затрагивает одновременно темы субъективного опыта и автономии пациентов. Несмотря на то что благодаря развитию медицины парализованные пациенты могут вести почти полноценный образ жизни, им всё равно не хватает представленности в обществе. Мы всё еще не знаем, каково это — быть пациентом с синдромом запертого человека, как проживать жизнь в плену у своего тела. Лишь примерно мы можем догадываться, что они ощущают и какие мысли их посещают, по автобиографиям и рассказам тех, кто смог одолеть депрессию и суицидальные мысли, почти буквально «выйдя из шкафа». И аналогия с каминг-аутом здесь совсем не случайна: нужно обладать особой смелостью, чтобы заявить о себе всему обществу, требуя не просто жалостливого отношения, а признания себя как полноценного волевого и правового субъекта действия.
Инвалидность до середины XX века как таковая не была особо заметна. Люди с «ненормальным» и «ненормализуемым» опытом собственного тела были лишены субъективности, они не признавались человеческими существами. В связи с этим их трактовали как «псевдомертвых» и «недоживых», как причудливые медицинские диковинки или в лучшем случае как тех, кто заслуживает сострадания. Лишь благодаря движению за права людей с инвалидностью о признании и автономии таких пациентов впервые заговорили всерьез.
В прошлогоднем фильме Netflix Crip Camp: A Disability Revolution рассказывается о хиппи-лагере для людей с самыми разными инвалидностями, где многие из них впервые в жизни смогли пообщаться с другими похожими на себя, разделить свой опыт и сформировать комьюнити. Именно с этого, основанного в 1951 году, лагеря началась политизация и радикализация этого антидискриминационного движения.
Но случай «запертых» в своих телах особый: они были выключены из этой политизации, ведь лишь недавно их физиологию смогли поддерживать искусственно. Их опыт всё еще не выговорен и не стал доступен здоровым людям, кому посчастливилось умело пользоваться своим телом для высказываний, эмоций и действий. Между тем такой опыт может нас кое-чему научить. Раз механизмы нашей эмпатии и коммуникации укоренены в узнавании другого по его телесным движениям и мимике, они сбоят при встрече с неподвижным и молчаливым человеком, прикованным к постели или коляске.
«Запертые» — не люди, по крайней мере в общепринятом смысле этого слова. Наш привычный образ человека как прямоходящего, использующего свое тело субъекта, способного говорить, действовать и пояснять основания своих действий, не применим к парализованным людям. Именно поэтому такие пациенты часто жалуются на то, что медработники не признают за ними автономии и даже просто обладания индивидуальностью. При этом они, безусловно, остаются субъектами и требуют признания и принятия. Но для этого мы должны переосмыслить, что значит быть человеком.
Вместе с другими «нелюдьми» — детьми, пациентами с психическими заболеваниями, представителями индигенных народов, гендерно неконформными субъектами и многими другими — они бросают вызов нормативному представлению о человеке и его границах.
Постколониальная теория повествует об угнетенном, у которого нет возможности говорить — не потому, что он нем или что ему нечего сказать. Нет, он молчит, потому что все доступные ему способы речи и артикуляции себя ему не принадлежат. Язык, на котором он говорит, — не его родной, это язык угнетателя, победителя и колонизатора. Потому он может оказаться непригодным для рассказывания своей правды, своего опыта. Точно так же и язык медицины — по крайней мере ее классической версии — выражает точку зрения врача, победителя болезни. В такой версии медицинской речи нет места проигрышам, смертям и неудачам.
Стало быть, истории, которые рассказывает медицина, — это истории с точки зрения победителей — выздоровевших пациентов в альянсе с целителями-врачами, вооруженными передовыми технологиями. Парализованный пациент — проигравший в этой истории, ведь ему не всегда везет стать членом «общества ремиссии». Он аналогичен угнетенному, только вот говорить он не может в связи со своим физиологическим состоянием — которое при этом не дает никакого повода исключать его из социальной жизни, делать невидимым и в конечном счете неодушевленным, пассивным объектом.