Сирингомиелия что это за болезнь у детей
Сирингомиелия что это за болезнь у детей
Сирингомиелия — это кистозная полость в пределах спинного мозга, которая может сообщаться с ликворными путями или оставаться изолированной от путей циркуляции СМЖ (несообщающаяся сирингомиелия). Термин «сирингобульбия» применяется, если кистозная полость распространяется в продолговатый мозг. Хотя патогенез сообщающейся сирингомиелии неизвестен, наиболее распространенная гипотеза предполагает сужение центрального канала спинного мозга на уровне большого затылочного отверстия во время эмбрионального развития.
СМЖ может проходить в каудальном направлении через суженный канал, особенно в периоды повышения ВЧД (например, при кашле, чиханье) и вызывать расширение центрального канала. Сужение центрального канала предотвращает распространение СМЖ в направлении шейного отдела спинного мозга. Сообщающаяся сирингомиелия часто ассоциируется с аномалией Киари типа I, несообщающаяся сирингомиелия — с опухолями спинного мозга, нарушением кровообращения, травмой и арахноидитом. В результате медленной эволюции сирингомиелия редко вызывает патологические симптомы в детском возрасте.
Разрушение передней белой спайки на уровне шейного отдела спинного мозга вызывает поражение латерального спиноталамического пути, что приводит к асимметричному выпадению болевой и температурной чувствительности в верхних конечностях с сохранением тактильной чувствительности (диссоциативное расстройство чувствительности).
При прогрессирующем увеличении сирингомиелическая полость заходит в передние рога, вызывает поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга и волокон пирамидного пути, что приводит к развитию атрофии мышц кистей, отсутствию сухожильных рефлексов на верхних конечностях и появлению признаков поражения центральных мотонейронов (центрального паралича) в нижних конечностях. Быстропрогрессирующий сколиоз может быть первым проявлением сирингомиелии.
Трофические язвы в сочетание с вазомоторными расстройствами на кистях рук и верхних конечностях указывают на потерю болевой чувствительности. КТ с внутривенным введением нутризамида выявляет увеличение спинного мозга в области локализации сирингомиелической полости; отсроченные снимки демонстрируют накопление в полости контрастного вещества. Методом выбора для диагностики сирингомиелии служит МРТ. Лечение хирургическое и зависит от локализации и причины сирингомиелии.
Если сирингомиелия ассоциируется с аномалией Киари типа I или И, рекомендуется декомпрессия большого затылочного отверстия и верхнего отдела позвоночника. К дополнительным хирургическим манипуляциям относится введение тканевой пробки в открытый конец центрального канала, дренирование кистозной полости в субарахноидальное пространство и чрескожная аспирация сирингомиелической полости, которая может привести к выраженному уменьшению неврологических нарушений на длительное время.
Редактор: Искандер Милевски. Дата обновления публикации: 18.3.2021
— Вернуться в оглавление раздела «неврология»
Сирингомиелия причины, симптомы, методы лечения и профилактики
Сирингомиелия — хроническая патология центральной нервной системы, при которой центральный канал спинного мозга расширяется, вокруг него образуются многочисленные мелкие полости с ликвором внутри. Развитие болезни происходит волнообразно: периоды нарастания клинической симптоматики сменяются стабилизацией, когда патология не прогрессирует, и уже развившийся дефект сохраняется. Заболевание сопровождается нарушениями чувствительности, жгучими болями в туловище и конечностях, мелкими подергиваниями рук и ног.
Достоверная причина заболевания не установлена. Врачи предполагают, что болезнь связана с нарушением развития нервной трубки. Полностью вылечить заболевание невозможно: оно начинается в молодом возрасте и протекает на протяжение всей жизни пациента.
Причины сирингомиелии
Врачи и исследователи не могут установить точную причину появления сирингомиелических кист. Чаще всего выдвигают теорию нарушения развития нервной трубки. В норме у плода в утробе повышено давление ликвора в полостях головного мозга. За счет этого происходит его дренирование в центральный канал спинного мозга, субарахноидальное пространство. При сирингомиелии развитие нервной трубки нарушено, полноценное дренирование не происходит и ликвор оказывается в центральном канале, сильно растягивая его. Растяжение носит постепенный характер и продолжается в течение всей жизни пациента.
К менее распространенным теориям относятся посттравматическая, согласно которой патологию провоцирует перенесённая травма, и сосудистая — развитие заболевания обусловлено хроническим нарушением спинального кровообращения.
Статью проверил
Дата публикации: 24 Марта 2021 года
Дата проверки: 24 Марта 2021 года
Дата обновления: 10 Декабря 2021 года
Содержание статьи
Симптомы сирингомиелии
Основной признак заболевания — нарушения чувствительности в области туловища, верхних конечностей, иногда — лица. Пациент теряет температурную и болевую чувствительность и из-за этого может получить тяжёлые травмы и ожоги. Его беспокоят покалывания, чувство ползающих мурашек, сильные жгучие боли.
Сосудистые нарушения провоцируют ухудшение питания тканей и следующие признаки:
У некоторых новорожденных нарушения формирования нервной трубки провоцируют сильно выраженную симптоматику — дизрафический статус:
Разновидности
Заболевание разделяют на разновидности по уровню поражения спинного мозга и распространенности патологического процесса:
По поражению спинного мозга
По области локализации
Патология может охватывать любой отдел позвоночника — шейный, грудной или пояснично-крестцовый. Иногда заболевание протекает в стволовой форме, то есть поражает нижнюю часть головного мозга, реже — в стволово-спинальной, когда поражения ствола мозга и спинного мозга сочетаются.
Диагностика
Диагноз сирингомиелия ставят на основании сбора жалоб, результатов неврологического осмотра с оценкой чувствительности, мышечного тонуса и осмотром кожи. Чтобы подтвердить заболевание, пациенту рекомендуют пройти электронейромиографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию. В ходе аппаратных обследований выявляют признаки поражения спинного мозга, проблемы с проведением нервных импульсов, расширение центрального спинномозгового канала и наличие патологических полостей вокруг него.
Сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника
Среди заболеваний позвоночника, как и среди других групп патологий, встречаются порой достаточно редкие заболевания, не связанные непосредственно с костями или связочным аппаратом. Например, сирингомиелия шейного и грудного отделов позвоночника – заболевание центральной нервной системы. Оно связано с образованием полостей в тканях спинного мозга и чаще всего встречается у мужчин. Как справиться с таким заболеванием и каковы признаки его развития?
Сирингомиелия: описание
Сирингомиелия – хроническое заболевание, которое характеризуется нарушениями функций спинного мозга в пораженных отделах позвоночника. Оно неуклонно прогрессирует из-за постоянного образования все новых полостей в спинномозговых тканях, постепенно заполняемых особой жидкостью – ликвором. Это происходит из-за нарастания, а затем – гибели некоторой части так называемых глиальных клеток. Уже имеющиеся полости постепенно увеличиваются в размере, так как происходит постоянный приток жидкости в них. Образовавшиеся кисты, в свою очередь, оказывают негативное воздействие на ткани мозга. В результате всех этих процессов происходит разрушение спинного мозга.
Таблица. Формы сирингомиелии.
| Форма | Краткая информация |
|---|---|
| Переднероговая | В этом случае мозговое вещество поражается в области передних рогов мозга. |
| Вегетативно-трофическая | Форма характеризуется поражением ганглиев спинного мозга. |
| Заднероговая | Происходит поражение задних рогов мозга. |
| Бульбарная | При такой форме патология развивается в области верхнешейного отдела и стволовой части мозга. |
| Смешанная | В этом случае поражается сразу несколько зон. |
На заметку! Сирингомиелия обычно развивается в области шейного или грудного отделов. Реже, но могут быть поражены и другие части позвоночной системы.
Сирингомиелия имеет две стадии – прогрессирующую начальную и стадию угасания симптоматики. Заболевание обычно врожденное, но может развиться и из-за других патологий. Первый вариант, как правило, наблюдается у мужчин, при этом симптоматика скрытая – первые явные признаки наблюдаются в возрасте около 30 лет. Основные симптомы:
Если не лечить сирингомиелию, то со временем заболевание прогрессирует и вызывает поражение продолговатого мозга. Это крайне опасно, так как имеется риск поражения центров, отвечающих за дыхание и работу сердца.
Причины
Это не самостоятельно развивающаяся патология, она возникает при наличии определенных причин. Однако с точностью перечислить их сложно. Принято считать главной причиной врожденный порок развития ЦНС, обычно сопровождающийся и другими заболеваниями – врожденным сколиозом, аномалиями развития сегментов позвоночника и т. д. Иногда появление сирингомиелии связывают с травмированием спины или инфицированием спинного мозга, нарушением кровообращения в результате аварий.
На заметку! Наследственные или врожденные причины заболевания называют первичными. Спровоцировать нарушения развития позвоночника еще на стадии эмбриона могут прием алкоголя, курение, ряда медицинских препаратов. Травмы и прочие заболевания называются вторичными причинами.
В зависимости от того, что спровоцировало развитие сирингомиелии, выделяют следующие разновидности:
К факторам риска, провоцирующим возникновение сирингомиелии, относят наличие патологии у кого-то из членов семьи, а также присутствие признаком дизрафичного статуса (высокое небо, асимметрия плеч, лица, сколиоз, неправильное оволосение, низкий рост, плоскостопие и т. д.).
Симптомы
Самые первые симптомы, которые способен отметить человек – это чрезмерная сухость кожи, периодически сменяющаяся на активный процесс потоотделения. Далее отмечается потеря чувствительности к уровню температуры, в результате чего больной способен получить ожог и травмировать кожу, сам того не желая. Симптомы возникают в области спины, рук по типу куртки.
В целом, чувствительность начинает сильно меняться, появляются такие эффекты как ползание мурашек, жжение, покалывания кожи. В местах, где локализованы наиболее крупные сирингомиелийные полости, появляются жгучие боли, которые терпеть невозможно. Но они могут проявиться не только в области спины, но и на любом участке тела, где имеются нарушения работы нервной системы. Притом боли усугубляются, если больной долго находится на морозе или выполняет какие-то физические упражнения.
Если не обратиться к врачу и не начать лечение, то человек начинает сталкиваться с тремором конечностей, судорогами, жалуется на нарушение координации, с трудом пишет. Большая часть повседневных и привычных обязанностей становится очень сложной для выполнения, соответственно, серьезно снижается качество жизни. Мышцы постепенно атрофируются.
После этого появляется такой симптом как клонические судороги, сопровождающиеся болями. Человек с трудом разгибает или сгибает пальцы, ходить становится тяжело. Все это может привести к полной потере возможности передвигаться самостоятельно.
Далее наблюдаются проблемы с обменом веществ, ткани организма не получают их в достаточном количестве – развивается гиперкератоз, кожа легко травмируется, становится очень тонкой, местами – грубой. Там, где эпидермис был поврежден, формируются трофические долго незаживающие язвы. Конечности начинают отекать, пальцы в ряде случаев оказываются поражены гангреной.
Внимание! Симптомы появляются далеко не все вместе и могут быть выражены в разной степени. Все зависит от причины развития патологии и ее формы, от того, какое негативное влияние оказывает она на спинной мозг.
К сожалению, первые симптомы появляются не сразу. Кисты в спинном мозге сначала имеют маленький размер, их немного, они не провоцируют патологическую гибель нервных клеток. В результате первые признаки можно отметить только спустя много лет с момента начала развития сирингомиелии. Или же симптомы появляются у детей, но остаются незамеченными родителями.
Диагностика
Обычно диагностировать сирингомиелию не сложно. Как правило, начинается все со сбора анамнеза и осмотра больного, выяснения того, на что он жалуется, когда стали появляться первые симптомы и какие они. Врач обязательно уточняет, были ли предварительно получены какие-то травмы и испытывал ли человек сильную нагрузку в последнее время.
Невролог выявит наличие участков, потерявших естественную чувствительность к температуре или боли. Также определяется степень изменения тонуса мышц. При осмотре кожи выявляется наличие язв или отеков.
В качестве методов диагностики используются:
На заметку! Самым информативным и достоверным методом диагностики сирингомиелии является магнитно-резонансная томография.
Также врачи могут направить на люмбальную пункцию, электронейромиографию.
Если вы хотите более подробно узнать, как проходит процедура МРТ позвоночника, а также рассмотреть подготовку и проведение процедуры, вы можете прочитать статью об этом на нашем портале.
Лечение
К сожалению, современная медицина еще не нашла действенного метода лечения сирингомиелии, это неизлечимое заболевание. Однако прогноз для жизни больного в целом достаточно благоприятный, так как развивается оно медленно. Главная проблема – снижение трудоспособности человека, получение статуса инвалида.
Внимание! Если сирингомиелия была диагностирована на ранних стадиях, то лечение будет максимально эффективным – большую часть симптомов удастся вовсе избежать, скорость образования кист – снизить.
Если сирингомиелия имеет опухолевую природу, то для лечения применяется лучевая или радиотерапия. В этом случае под действием облучения происходит частичное разрушение кист, а значит, предотвращается сдавливание соседних тканей. Человек начинает чувствовать себя лучше, но, к сожалению, нужный эффект достигается примерно в половине случаев. Облучение не одноразовое – временные промежутки между курсами составляют примерно 1-2 года. Имеются побочные эффекты, метод противопоказан людям в молодом возрасте.
Также проводится и медикаментозная терапия. Она поможет устранить большую часть симптомов и улучшить работу нервной системы. Терапия включает в себя прием анальгетиков, нейромедиаторов, витаминов, препаратов для снятия отеков. Контроль над лечением берет на себя невролог. Полностью устранить кисты способна только операция.
Особое внимание придется уделить и питанию. Рацион больного сирингомиелией должен включать в себя фрукты, овощи как источники витаминов. Очень важно, чтобы организм в достаточном количестве получал витамины группы В, белок. Последний очень важен в качестве источника аминокислот, необходимых для работы нервных тканей.
Профилактика
Особых методов профилактики заболевания не существует, так как известны только предполагаемые, а не конкретные причины его развития. Как правило, врачи советуют лишь одно – избегать травм позвоночника, поражения инфекциями.
Как уберечь спину от развития сирингомиелии?
Шаг 1. Этот этап относится скорее не к возможному пациенту, а к тем, кто готовится стать родителями. Чтобы максимально обезопасить ребенка от появления такой патологии, важно вести здоровый образ жизни.
Шаг 2. Правильное питание – залог здоровья. Важно следить за тем, что употребляется в пищу.
Шаг 3. В зимний период, а также весной и осенью, когда начинается гололед, требуется носить обувь, которая не скользит. Это позволит избежать падений и травмирования спины.
Шаг 4. Также, чтобы избежать травм, нужно исключить по возможности падения, прыжки с высоты.
Шаг 5. Спортом, связанным с тяжелыми нагрузками, заниматься нужно осторожно и с соблюдением всех правил.
Шаг 6. Важно правильно распределять свое время, регулировать количество пассивной и активной деятельности – это позволит избежать развития некоторых патологий позвоночника.
Шаг 7. При появлении первых симптомов нарушений работы спины требуется посетить врача.
Видео – Сирингомиелия
Здоровье – это самое ценное, что есть у человека. И не стоит относиться к своему организму спустя рукава. В большинстве случаев, чтобы избежать развития или прогрессирования серьезных заболеваний, достаточно соблюдать простые правила и регулярно посещать врача. Жить полной жизнью со сирингомиелией можно очень долго, но важно при первых же подозрительных признаках посетить специалиста, чтобы в случае необходимости получить помощь.
Сирингомиелия
Терминология
Некоторые нозологические термины выглядят громоздкими и многословными, а расшифровываются достаточно просто, или же имеют в общеупотребимом языке точное, емкое слово-эквивалент. Другие диагнозы, наоборот, пишутся в одно слово, для специалиста исчерпывающе содержательное, однако переводятся с латинского или греческого весьма сложно. Слово «сирингомиелия» в точном дословном переводе выглядело бы так: «тенденция к образованию трубчатых полостей в веществе спинного мозга» (греческое слово «syrinx» означает «тростник», также «тростниковая дудочка», и именно от этого слова происходит английское «syringe» – шприц).
Сирингомиелия – тяжелое, неуклонно прогрессирующее заболевание центральной нервной системы, и название в точности отражает его суть. Почвой является избыточный рост клеток нейроглии – вспомогательной, опорной, защитной ткани, которая составляет более половины гистологического состава центральной нервной системы и в норме участвует во многих процессах (метаболизм, регенерация, образование миелиновых оболочек вокруг нейронов). При сирингомиелии по мере отмирания «лишних» глиальных клеток формируются и постепенно увеличиваются продольно-вытянутые полости в сером веществе спинного мозга (собственно сирингомиелия), продолговатого мозга (сирингобульбия) или одновременно в обоих этих участках ЦНС (сирингобульбомиелия). С распадом нейроглии полости заполняются спинномозговой жидкостью, которая оказывает значительное распирающее давление на окружающие участки, что в свою очередь приводит к механическому раздражению, последующей дегенерации и атрофии нейронов, – сенсорных и моторных, т.е. отвечающих за чувствительность (проведение сигналов о внешних раздражителях различной природы) и за двигательную активность, – чем и определяется специфическая клиническая картина этого заболевания.
К счастью, сирингомиелия относится к редким болезням, хотя из-за некоторых особенностей симптоматики (см. ниже) иногда используется в сюжетной канве литературных произведений или фильмов, – и потому многим этот термин кажется знакомым, «где-то слышанным». Согласно последним данным, заболеваемость существенно варьирует в различных регионах, при усреднении составляя примерно 8-9 случаев на 100 000 представителей общей популяции. Среди страдающих сирингомиелией преобладают лица мужского пола.
Причины
Различают две основные формы заболевания: врожденную (т.н. истинную) и приобретенную.
Истинная сирингомиелия связана с наследственным фактором и обычно сочетается с множественными дизрафическими, т.е. обусловленными неправильным внутритробным развитием, деформациями структур позвоночника и черепа (особенно челюстно-лицевого отдела), а также другими врожденными анатомическими аномалиями. Однако «истинная» клиническая форма составляет лишь около 35% всего регистрируемого объема сирингомиелии. В остальных случаях сирингомиелия развивается вторично, – либо на фоне аномалий краниоспинального стыка (участок соединения позвоночного столба с черепом), что приводит к расширению центрального спинномозгового канала и повышению давления ликвора (гидромиелия), либо, как предполагают, начинается вследствие спинальных травм, нарушений кровоснабжения спинного мозга и, возможно, каких-либо иных факторов.
В целом, причины, факторы риска и механизмы развития сирингомиелии по сей день остаются не вполне ясными, – несмотря на интенсивные исследования в этой области и существование ряда серьезно обоснованных гипотез.
Симптоматика
Помимо упомянутых выше врожденных аномалий и деформаций опорно-двигательного аппарата и челюстно-лицевой зоны, развивающихся по мере роста, для сирингомиелии характерны выраженные признаки нарушенной нейротрофики: огрубление, сухость и утолщение кожи, цианозный ее оттенок, очень длительное и проблемное заживление даже незначительных царапин, тенденция к прогрессирующим артропатиям, а также расширенные подкожные вены и обилие родимых пятен на теле.
Однако основу клинической картины составляют симптомы поражения сенсорных и моторных нейронов. Изнурительные, специфические по характеру «нервные» боли в конечностях парадоксально сочетаются с утратой болевой и температурной чувствительности на участках тела, совокупность которых образно называют зоной куртки (или, в асимметричном варианте, полукуртки). В мозг попросту не поступает сигнал об опасном внешнем раздражителе; указанная зона тела словно пребывает под постоянной мощной проводниковой анестезией. Типичны ситуации, когда пациент, например, опирается на раскаленную поверхность – и не чувствует этого; следствием являются частые тяжелые ожоги и другие «безболезненные» травмы.
Кроме того, сдавление нейронов в пораженных участках, дегенеративно-атрофические процессы в сером веществе проявляются разного рода спазмами, паркинсоноподобными подергиваниями, мышечным гипертонусом, атрофией ассоциированных мышечных структур.
Диагностика
Диагноз устанавливается клинически, – на основании характерного симптомокомплекса, – с учетом семейного анамнеза, динамики, наличия сопутствующих аномалий и деформаций. Однако уточнение стадии, выраженности и преимущественной локализации патологического процесса (что является терапевтически и прогностически важным) требует применения инструментальных методов. Наиболее информативными в этом плане являются МРТ, рентген-контрастная миелография, электронейромиография.
Лечение
На сегодняшний день доступны лишь паллиативные, симптоматические методы лечения, поскольку неясен этиопатогенез заболевания. Применяются нейропротекторы, ноотропы, дегидратирующие препараты, рентгентерапия, физиотерапевтические процедуры, анальгетики; большое значение отводится специально подобранным витаминным комплексам. Разработаны и практикуются техники нейрохирургического вмешательства, – в частности, для обеспечения свободного оттока ликвора или иссечения образующихся спаек, – однако в настоящее время оперативное лечение сирингомиелии не является методом выбора и применяется лишь в случаях крайней необходимости.